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肾病论文参考文献：
福州小朋友赵洋两岁多时,就查出患有肾病,近十年来病情反复发作.究其原因,是早期治疗不正规.目前,全国3.6亿儿童中,肾脏病患儿约300多万,每年有数千名儿童发展至慢性肾衰竭.由于肾脏病早期缺乏明显的临床表现,孩子不痛不痒,很容易被忽视而延误诊疗,以至于逐步发展到慢性肾衰竭.一旦到了终末期,就需要进行替代治疗,如透析治疗、肾移植等,花费昂贵且危及生命.
儿童肾病诊治“五大平台”
近年来,由于病毒感染、环境问题、精神压力等造成的儿童免疫功能紊乱,小儿肾脏病发病率呈逐年上升趋势,年龄只有十一二岁的儿童尿毒症患者已不罕见.儿童肾病如治疗不及时,会在成人期后发展为肾衰竭.目前,由于人员、设备缺乏等原因,甚至许多大医院都欠缺儿童肾病诊疗经验,因治疗长期持续,且费用高昂,不少患儿家长只能放弃治疗.
儿童患肾脏病的原因很多,除了自身免疫功能紊乱、感染等因素外,还与不良的生活习惯和方式有关.如高蛋白、食盐进食过多,保健品吃得过多,滥用药物,过度肥胖,长期久坐、憋尿等.对于肾病儿童,应该选择正规大医院接受正规诊治,待病变性质及程度确诊后再考虑治疗方案.建议根据儿童肾脏病的诊断流程和规范化及个体化治疗方法,全力打造小儿肾活检、肾脏病病理诊断、肾脏病基因诊断、小儿透析和小儿肾移植等五个技术平台,开设小儿肾脏病专科门诊,建立小儿肾脏病登记和随访制度,提高小儿肾脏病的诊疗水平.特别是应用分子遗传学和人类基因组学技术,对先天性肾病综合征和激素耐药型肾病综合征、溶血尿毒综合征进行基因突变分析诊断.
需要提醒患儿家长千万不可迷信民间偏方.所谓偏方一般有三种情况：一是前人积累的经验传下来的.有的偏方虽然也治好过一些病例,但它的治病机理还需用现代医学知识和方法加以研究证实；二是有的是对症的,而不是治本的；三是有的甚至是假药.肾病综合征病因不同、临床类型不同、病变性质及轻重不同,治疗方法不可能一样,用一种偏方来治疗所有肾病显然是不正确的；另外,一些中草药有肾毒性,随便服用有可能加重肾脏病变.
如何早期识别儿童肾脏
肾脏病发病隐匿,一旦发现,部分患儿已是慢性肾衰竭,错过了最佳治疗时机,只能通过血液透析或肾脏移植来维持生命.慢性肾衰竭分为五期,在前四期,患儿可以选择药物治疗,一旦进入到第五期（终末期）,只能选择肾脏替代治疗.很多家长在孩子肾病早期缺乏警惕,治疗不及时,最终发展为慢性肾衰竭.
其实,家长只要仔细观察,还是可以发现一些肾脏病的蛛丝马迹的.一是清晨有轻度眼睑肿胀及组织松弛处（如会阴部）水肿,或久坐、久立后足背水肿、手指发胀等；二是小便后便池中泡沫明显增多,并且长时间不消退；三是眼睛可见的肉眼血尿及显微镜下才可发现的镜下血尿,这些都是提示肾脏病的重要讯号.
尿常规检查是肾脏病筛查的“金标准”.临床数据显示,儿童的尿检异常率为1%.肾脏病早期可表现为血尿、蛋白尿,尿常规检查对血尿、蛋白尿的出现及量的多少,可作为评价患儿肾脏受累、判断预后的指标之一.九成以上的肾脏病通过普通的尿常规检查即可发现,常用于急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、遗传性肾脏病等疾病检查.
肾脏彩超可以显示肾脏的位置、大小、形态、内部结构,还能观察肾脏及其周围的各种病变,尤其超声检查无痛苦、无创伤,不受肾功能的影响,检查迅速,可复性强,是比较理想的检查方法.此外,经皮肾穿刺活体组织检查的方法应用与临床以来,穿刺针的改进及影像定位的日益精确,已经使肾活检成为肾脏病的常规检查.实践证实经皮肾穿刺活体组织检查是一种安全、可靠的肾脏疾病诊断方法.
别轻易向激素说“不”
目前全球治疗肾病的主要药物是激素,激素虽然存在一定的副作用,但往往会随着疾病的缓解、激素的逐渐减量乃至减停而渐渐消失.但很多家长对激素治疗认识不足,随意停药,人为造成了孩子病情的反复.
肾病综合征的总疗程须在9个月以上,长者更达数年.对初次确诊的儿童,临床上常以足量激素如泼尼松治疗4周的反应来观察治疗效果,决定是否调整方案.肾病综合征由于疾病特点,血液存在高凝状态,极易导致各种动、静脉血栓形成,一旦栓塞在肾、肺、脑等重要器官,可引起严重的后果.
大多肾病综合征患儿对激素是比较敏感的,统计资料显示,95%的肾病患儿对激素或免疫抑制剂是有效应的,绝大部分患儿完全可以治愈.但是,由于肾病属于慢性疾病,治疗周期较长,遇到感冒经常会反复,很多家长在漫长的治疗过程中沉不住气,一味地认为激素不能长期用,不能坚持服药和定期复查,擅自反复停药,导致水肿、蛋白尿反复出现,甚至出现全身高度浮肿,胸腔、腹腔积液,肾功能衰竭、低蛋白血症、电解质紊乱等症状,并且合并有呼吸道、肠道感染,危及患儿生命.
专家强调,孩子的肾病和成年人不一样,在激素使用方面,严格规范治疗是最佳的治疗方法.临床上可尝试拖尾疗法．在最小有效激素量(0.5—0.25毫克／公斤体重),隔日口服,连用9—18个月.对激素敏感的病儿,大部分会在治疗的第2周或3周内缓解.部分病儿在治疗后的第一年容易复发,如能坚持3—4年不复发,则终生治愈的可能性高达95%.
此外,肾病综合征患儿免疫力下降,其家庭护理相当重要.一个看似微不足道的小感冒,都会使肾病综合征病儿原先很好的疗效前功尽弃,转为难治性肾病综合征.专家建议,尽量少让病儿去人流密集的公共场所,不与有感染的人接触,出门时戴口罩,注意冷暖,暂停接种疫苗.其次,饮食上要区别对待.激素引起食欲亢进时,要适当限制饮食,保持优质低蛋白、低脂饮食,如鱼类等；食欲欠佳时,要增强食欲.如果严重水肿未消退,又有高血压时,应限制水和盐的摄入,直至浮肿消退.
链接 基因突变,“招惹”先天性肾病综合征
先天性肾病综合征是指出生3个月以内发病的肾病综合征.大部分先天性肾病综合征是由于编码肾小球滤过屏障关键蛋白的基因突变所致,尤其是NPHS1和NPHS2.
在国外一些国家,先天性肾病综合征患儿NPHS1基因突变检出率约为39%～80%.在福州总医院儿科的一项临床研究中,发现一例南方汉族先天性肾病综合征患儿身上,NPHS1基因的外显子24检测出3250insG纯合变异,在患儿父母NPHS1基因的外显子24检测出3250insG杂合变异.而在50例对照的正常人群中,则未发现NPHS1基因3250insG变异.患儿父母基因突变分析显示患儿父母为NPHS1基因致病突变的携带者.揭示了儿童患病的先天性“根源”.这一研究为将来孕妇遗传咨询和产前诊断提供了实验室基础.
新近研究还发现,NPHS1基因突变引起的表型既可以是先天性肾病综合征,也可以是儿童期（出生3个月至18岁发病）激素耐药型肾病综合征,还可以是成年期(18岁之后发病)激素耐药型肾病综合征.专家强调,对中国南方汉族散发性肾病综合征患儿也需进行NPHS1基因检测.
余自华 教授
全军儿科疾病诊治中心副主任、教授,南京军区福州总医院儿科主任、主任医师、医学博士,博士研究生导师.国际儿童肾脏病学会(IPNA)会员,国际肾脏病学会(ISN)会员,福建省医学会儿科学分会肾脏学组组长；《中华儿科杂志》通讯编委,《中华实用儿科临床杂志》特约编委,《中国实用儿科杂志》等多家学术期刊编委：南京军区“334”高层次科技人才培养工程拔尖人才、优秀专业技术人才岗位津贴获得者.发表学术论文90余篇.荣获中国人民解放军科学技术进步奖2项、中国人民解放军医疗成果奖2项、北京市科学技术奖1项、福建省科学技术奖2项.擅长儿童肾脏病的临床诊断和治疗,血尿、蛋白尿、遗传性肾脏疾病、急性肾炎、肾病综合征、IgA肾病、紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎、溶血尿毒综合征、泌尿系感染、多囊肾、急性肾功能衰竭和慢性肾功能衰竭等儿童肾脏病的诊断、规范化和个体化治疗.
门诊时间：周二、周四上午
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